بیماری ALS یک بیماری عصبی عضلانی است که با ضعف عضلات شروع می شود و سپس به آرامی به فلج کامل در کل بدن می رسد. علت بیماری ای ال اس هنوز ناشناخته است، اما شیوع بیشتری در بین افرادی که در معرض مواد شیمیایی کشاورزی و حلال ها هستند وجود دارد. بیماری ای ال اس عموماً دردناک نیست، اما برخی از عوارض بیماری ممکن است از جمله زخم های فشاری، گرفتگی عضلات، انقباضات مفصل، یبوست، سوزش چشم، تورم پاها و درد عضلات باعث ناراحتی بیمار شوند. در این مقاله از مرکز خدمات پرستاری پارسیان مهرپرور به بررسی علت، علائم و راههای درمان این بیماری می پردازیم.

بیماری ALS یا ای ال اس چیست؟

بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (به انگلیسی: Amyotrophic lateral sclerosis) (به صورت مخفف: ALS) یک بیماری عصبی پیشرونده است که سبب زوال تدریجی سلول‌های عصبی‌ می‌شود که وظیفه کنترل حرکت ماهیچه‌ها را به عهده دارند. با پیشرفت بیماری،‌ فرد مبتلا توانایی کنترل حرکت ماهیچه‌هایش را از دست می‌دهند. به عبارت دیگر، با مرور زمان فرد مبتلا به تدریج توانایی‌های حرکتی خود را از دست می‌دهد. البته توانایی تفکر و حافظه این افراد معمولا تحت تاثیر این بیماری قرار نمی‌گیرد. این بیماری مسری نیست و جزو سرطان‌ها نیز به شمار نمی‌رود.

ALS به اقتباس از نام بازیکن معروف بیسبال آمریکایی که به این بیماری مبتلا شده بود به «بیماری لو گریگ» (Lou Gehrig) نیز معروف شده است.

براساس اطلاعات درج شده در وبسایت این بازیکن، اولین علامت این بیماری در حدود ۳۵ سالگی این بازیکن بروز کرده است. البته پزشکان به مدت یکسال نمی توانستند بیماری او را تشخیص دهند. او در سن ۳۷ سالگی به دلیل همین بیماری درگذشت. علت بروز بیماری ALS هنوز شناخته نشده است. بیماری ALS معمولا افراد ۴۰ تا ۷۰ ساله را درگیر می کند و در مردان بیش از زنان در معرض این بیماری قرار دارند. برخی موارد هم ظاهرا موروثی هستند. احتمالا ژن‌های خاصی را می‌توان در بروز این بیماری دخیل دانست.

علائم بیماری ALS

تشخیص مستقیم بالینی بیماری ALS دشوار بوده و اغلب به واسطه رد کردن سایر بیماری ها تشخیص داده می شود. ممکن است اولین علائم ALS به حدی ظریف باشد که شخص از آن مطلع نگردد. اولین علائم شامل پیچ خوردگی عضلات٬ گرفتگی عضلات٬ احساس سفتی و ضعف در عضلات است که ممکن است تنها در پی یک خستگی ساده خود را نشان دهد. کم کم افراد مبتلا به ALS یا آمیوتروفیک اسکلروزیس جانبی دچار نقص های گفتاری (dysarthria) و سپس مشکل در جویدن و قورت دادن (dysphagia) شوند. علائم این بیماری به شرح زیر است:

• خندیدن یا گریستن بی اراده، ناگهانی و لاینقطع
• تغییر شیوه راه رفتن و در نهایت از دست دادن توانایی راه رفتن
• انقباض، گرفتگی و کوفتگی ماهیچه‌ای در کنار خستگی زودهنگام ماهیچه‌ها
• دشواری در تنفس و مشکل در بلع تا جایی که ممکن است به بروز حالات خفگی بینجامد.
• سرعت تکلم در بیمار رفته رفته کاهش می یابد به طوری که به مرور زمان درکش برای دیگران سخت می شود.
• ضعف و تحلیل رفتن ماهیچه‌ها دست و پا، ماهیچه‌های تنفسی و گلو و زبان. ضعف دست ها و پاها معمولا با گذشت زمان بدتر می شود.

تشخیص بیماری ALS

به دلیل ماهیت پیچیده و همچنین برخی علائم مشابه با سایر بیماری‌های عصبی،‌ لازم است موارد متعدد و نیز جنبه‌های گوناگونی از زندگی و سلامت فرد بیمار بررسی شود. پزشک درباره سوابق سلامت فرد و خانواده اش سوالاتی می پرسد،‌ و نیز آزمایش‌هایی به عمل می آورد تا ببیند آیا این علائم بروز می‌کند یا نه:

• تکلم نامفهوم
• انقباض ماهیچه‌ای
• ضعف ماهیچه‌های صورت
• دشواری در دم و بازدم عمیق
• واکنش‌های غیرعادی تاندون‌ها (زردپی‌ها)‌
• تحلیل ماهیچه‌ها و نیز ضعف ماهیچه ها، بویژه در دست‌ها و پاها
• اسپاسم یا گرفتگی ماهیچه‌های دست یا پا طوری که در مقابل عوامل حرکت کننده بیرونی مقاومت می کنند.
• علامت بابینسکی: (Babinski) وقتی کف پا با یک جسم خارجی از پاشنه به سمت انگشتان تحریک شود،‌ انگشتان پای فرد مبتلا به ALS به بالا حرکت می‌کند و از هم باز می‌شوند. در افراد سالم انگشتان به پایین یا به اصطلاح به داخل خم می‌شوند.

البته هیچ آزمایش دقیقی وجود ندارد که علائم ALS را به طور کامل تأیید کند. پزشک شما این بیماری را بر اساس آزمایش در یک فرآیند حذف گزینه‌های احتمالی تشخیص خواهد داد؛ زیرا بخشی از علائم این بیماری با برخی بیماری‌های دیگر عصبی مشترک است. برای تشخیص نهایی این بیماری، گاهی لازم است برخی روش‌های معاینه و نیز آزمایش‌هایی دیگر به کار گرفته شود. متخصصی که در نهایت باید ALS را تشخیص دهد عصب‌شناس، یا همان متخصص دستگاه عصبی​ است. رایج‌ترین این روش‌ها عبارتند از:

• اسکن MRI
• آزمایش خون
• آزمایش و تجزیه و تحلیل مایع نخاع

دوره بیماری در مبتلایان

افراد مبتلا به ALS به طور میانگین سه تا پنج سال پس از بروز علائم بیماری زنده می‌مانند، اما این قانون کلی درباره همه مبتلایان صدق نمی کند. شواهد نشان می‌دهد برخی مبتلایان بیش از ۵ سال و حتی به مدت ۱۰ سال پس از بروز نخستین علائم این بیماری زندگی کرده اند. دلیل مرگ در اکثریت مبتلایان ناتوانی تنفسی یا عفونت ریوی می باشد. جالب است بدانید که استفن هاوکینگ، فیزیکدان و کیهان‌شناس برجسته بریتانیایی، یکی از استثناهای مبتلا به این بیماری است در حال سپری کردن سال های پس از ابتلا به این بیماری می باشد. وی در ۲۱ سالگی و پس از بروز اولین علائم بیماری اش تا به حال ( چیزی در حدود ۵۱ سال ) برای این بیماری زندگی می‌کند و هر چند تقریبا به ‌لحاظ جسمانی کاملا ناتوان است،‌ قوای ذهنی‌اش همچنان نبوغ‌آمیز به فعالیت ادامه می‌دهد.

پیشگیری و درمان بیماری ALS

تا به امروز هیچ روشی برای تشخیص پیش از هنگام این بیماری یافت نشده است، اما به نظر می رسد که سازمان غذا و داروی آمریکا توانسه است دارویی برای مصرف این بیماران تهیه کند که در برخی از مبتلایان باعث افزایش میزان عمر می شود.داروهایی نیز ممکن است به مهار علائم ALS‌ کمک کنند. مثلاً داروهای مسکن و نیز شل‌کننده‌های ماهیچه‌ای می‌توانند درد ناشی از اسپاسم یا گرفتگی ماهیچه‌ای را تا حدی تسکین دهند.

تلاش هایی برای مراقبت از سالمندان مبتلا به این بیماری برای تسهیل زندگی آنان صورت گرفته که شامل ابزارهایی برای کمک به انجام امور شخصی می باشد که نیاز بیماران به کمک دیگران را کاهش می دهد ؛ مثلا ابزارهایی برای کمک به پوشیدن لباس و نیز وسایل مخصوصی برای خوردن غذا. یک عصای معمولی یا واکر هم می‌تواند راه رفتن را برای برخی مبتلایان تسهیل کند. در کنار این ابزارها،‌ بیمارانی که در تنفس مشکلات عمده‌ای دارند باید به استفاده از ابزارهای کمکی تنفس نیز توجه کنند. اهمیت دستگاه‌های تنفس مصنوعی در این زمینه بسیار بالاست؛ زیرا می‌تواند برخی بیماران را برای سال‌ها زنده نگه دارد.

درمان توانبخشی بیماران ALS

با کاهش حرکت عضلات، تحرک و مراقبت از خود به طور مشخصی مشکل می شود. ارزیابی های خانه و یا درمان در منزل در مراحل پیشرفته بیماری ضروری است . اهداف توانبخشی بیماری ای ال اس به شرح زیر است:

1. حفظ حداکثر دامنه حرکت (ROM) مطلوب با تمرینات
2. بهبود سطح استقلال عملکرد با بکارگیری وسایل کمکی و ارتباطی
3. بهبود فانکشن و کاهش درد و خستگی در سر و اندامها با بکارگیری اسپلینت و ارتزها
4. بکارگیری از تکنیکهای کاهش درد، حفظ انرژی و تکنیکهای تسهیل سازی کار

حمایت معنوی از مبتلایان به ALS

حمایت‌ها و پشتیبانی‌های روحیه بخش و انگیزاننده در نبرد بی‌وقفه سالمند یا بیمار مبتلا به این بیماری بسیار ضروری می باشد. مطمئنا بخش عمده چنین حمایت‌هایی از جانب خانواده و دوستان بیمار خواهد بود، اما مشاوران خبره هم می‌توانند کمک‌های شایانی به بیمار بکنند یا حتی راهنمایی‌های سودمندی به نزدیکان و اطرافیان او ارائه دهند.

زمان مراجعه به متخصص

هرگاه ضعف ماهیچه‌ای ​سراغ فردی بیاید یا در حرکت دادن و کنترل حرکتی ماهیچه‌هایش به مشکل برخورد کند و هیچ دلیل قانع‌کننده‌ای برایش نداشته باشد،‌ باید در اسرع وقت به پزشک مراجعه کند. بخصوص این مسأله زمانی اهمیت ویژه‌ای پیدا می کند که در سخن گفتن،‌ تنفس یا بلع نیز مشکل پیدا کرده باشد.

خلاصه مطلب بیماری ALS

ALS در نهایت بر ماهیچه‌هایی که مسئولیت تنفس، بلع و سایر فعالیت‌های حیاتی بدن را به عهده دارند تاثیر می‌گذارد. در نتیجه،‌ سرانجام به مرگ منجر می شود، هرگز فراموش نکنید که دانشمندان برای یافتن علت و درمان این بیماری همچنان در حال انجام پژوهش های فراوان هستند و بیاد داشته باشید که استثناء در این بیماری مانند هاوکینگ برای هر فرد دیگری هم ممکن است رخ دهد.

سوالات متداول

• آیا بیماران ای ال اس می‌توانند از خودشان مراقبت کنند؟ طبیعت این بیماری پیشرونده است و به آرامی ماهیچه‌ها از کار می‌افتند. به همین خاطر توصیه می‌شود حتما یک همراه در کنار بیمار حضور داشته باشد و تمرینات توانبخشی را با بیمار داشته باشد.
• چه خوراکی‌هایی می‌تواند به بهبود بیماران ای ال اس کمک کند؟ تمام گوشت ها، مرغ، ماهی، تخم مرغ و لبنیات، حبوباتی مانند عدس، نخود و لوبیا و همچنین سویا و خمیر سویا، آب آلو یا میوه های روان، غذاها و میوه‌های فیبردار، بالا بردن سطح مایعات و اضافه کردن چربی بیشتر به رژیم غذایی

نوشته بیماری ALS : علت و علائم بیماری ای ال اس + روش های درمان اولین بار در پارسیان مهرپرور | پرستار سالمند , پرستار کودک. پدیدار شد.